Акушерский паралич все еще встречается довольно часто. В основе этнопатогенеза этого заболевания лежит травма. Вытягивание верхней конечности за пределы эластичности нервных стволов, в частности их эпинев-ральной оболочки, вызывает тяжелые, иногда необратимые, параличи. В зависимости от примененной силы натяжения и сопротивления, которое оказывают тканевые структуры конечности, можно наблюдать три вида повреждений нерва: neurapraxia, axonotmesis, neurotmesis. Нередко паралич плечевого сплетения сопровождается переломом плечевой кости или ключицы. Переломы являются неблагоприятным прогностическим признаком, так как они свидетельствуют о применении во время ведения родов значительной силы натяжения в отношении конечности. С другой стороны, очень часта наступающие вслед за этим искривления, в частности ротационная деформация плечевой кости, снижают шансы консервативного лечения.
Клиническая картина. В первые дни после рождения ребенка паралич обычно бывает обширным и конечность свисает безжизненно. Когда здоровый ребенок спит, его верхняя конечность находится в типичном положении — перед грудной клеткой, причем плечо прижато к туловищу, локоть согнут, пальцы сжаты в кулак. При акушерском параличе рука вяло свисает вдоль туловища, а поражение ее определяется гравитационными силами. В клинике различают три формы паралича:
а. Верхний тип — Duchenne—Erb. Поражены корешки С5 С6. Паралич охватывает мышцы плечевого сустава и плеча. Этот тип встречается наиболее часто.
б. Нижний тип — Dejerine — Klumpke. Повреждение охватывает мышцы предплечья и кисти (С7 С8 и Thi). Этот тип наблюдается редко.
в. Смешанный тип. В самом тяжелом виде он выражен тотальным параличом конечности.
Из 127 леченных в нашей клинике детей с акушерским параличом Ю. Стой-чевой (1971) в 60% констатированы параличи верхнего типа и в 33,5% — смешанного.
Это заболевание характеризуется не только двигательным параличом, но и вегетативными и чувствительными нарушениями: гипестезией или анестезией пальцев, нарушением потовой секреции, синдромом Бернара — Горнера. Нарушение чувствительности и симпатической иннервации являются плохим прогностическим признаком, особенно наличие синдрома Бернара — Горнера.
Обширный паралич верхней конечности, наблюдаемый в первые дни жизни ребенка, постепенно ограничивается. Восстановление начинается с дистальных сегментов конечности. Пораженные при неврапраксии сплетения на протяжении нескольких недель восстанавливаются. Это клинически выражается в ликвидации значительной части двигательных параличей. Подвергшиеся аксонотмезису стволы восстанавливаются в течение нескольких месяцев и даже 1—2 лет. Разорванные нервные пучки, то есть при повреждении типа невротмезиса, окончательно лишаются функции, за исключением тех случаев, когда их концы случайно соприкоснутся. Наиболее часто и тяжелее всего парализованными оказываются наружные ротаторы и абдукторы плечевого сустава, что вызывает характерную внутренне-ротационную и аддукционную контрактуру плеча. В результате внутренне-ротационной деформации ребенок не может прикоснуться пальцами к лицу и губам, а делает это тыльной поверхностью кисти, приподнимая в то же время локоть. Это так наз. симптом „тромпета". Чаще всего наблюдается тенденция локтевого сустава к флексионной контрактуре, которая ясно видна вследствие поворота руки внутрь. Обычно предплечье занимает позицию пронации. Из мышц кисти и пальцев повреждение чаще всего охватывает сгибатели лучезапястного сустава и экстензоры пальцев. С течением времени деформации конечности усугубляются. Передняя капсула плечевого сустава и подлопаточная мышца укорачиваются. Все больше ограничивается и исчезает возможность активной наружной ротации. Абдукция ограничивается. Плечо движется вместе с лопаткой, которая проминирует назад и кверху . В патологический процесс вовлекаются и кости. Наблюдается выраженная тенденция головки плечевой кости к повороту назад. Клювовидный отросток и латеральный конец гребня лопатки выступают в каудальном направлении. Головку плечевой кости нащупывают не на ее нормальном месте на передней поверхности плеча, а на задней стороне его. На рентгенограммах видны характерные изменения костей — гипопластическая и сплюснутая головка плечевой кости, небольшая и плоская гленоидальная ямка и значительно вытянутый клювовидный отросток.
В этот период кнне-зитерапия играет наиболее важную роль в составе комплексного лечения. Основная задача заключается в противодействии склонности к развитию контрактур и оказании помощи для уравновешивания нарушенного лопа-точно-плечевого ритма. При акушерском параличе резко нарушаются нормальный ритм движения плеча и лопатки. Это вызывается параличом наружных ротаторов и абдукторов плечевого сустава. Стремясь осуществить движение плечом, ребенок включает спонтанно все здоровые мышцы — агонисты и антагонисты. В результате этого создается порочный двигательный механизм блокирования самостоятельной подвижности плечевого сустава. Плечо начинает двигаться вместе с лопаткой.
Кинезитерапия включает активные и активно-пассивные упражнения для плечевого сустава при облегченном и гравитационном положении конечности. Фиксация лопатки рукой создает благоприятные условия для тренировки изолированных движений в плечевом суставе. Особенно полезны редрессирующие движения в направлении наружной ротации. Редрессацию проводят осторожно и мягко, когда плечо руки прижато к туловищу и в этом положении наиболее четко видна внутренне-ротационная контрактура . Упражнение охватывает и остальные сегменты верхней конечности. Акцент падает на ротационные движения руки и предплечья. Необходимо кинезитерапевтические процедуры проводить много раз в день. Родители должны контролировать проводимые в домашней обстановке упражнения. Включение в программу реабилитации различных игр повышает интерес ребенка и способствует интенсификации лечения.
В лечебный комплекс включают также электростимуляцию, массаж, применение шин с эластической тягой для локтя, кисти и пальцев.
При восстановлении экстензорных сухожилий такие занятия проводят позднее с целью восстановления флексии. В начальный период предпочитают такие виды действия, при которых умышленно применяется боковой захват (например, обивка подушек на рамке, вытягивание челнока при тканье, поднятие петель на чулках и др.).
При нарушении мышечного равновесия, если прогноз благоприятен, ставится основная задача усилить поврежденные группы мышц, работая строго выборочно и элиминируя заместительные и содружественные движения. Так, например, в период восстановления при повреждении локтевого нерва с поражением и межкостных мышц подходящим упражнением является машинопись, но при условии,что лучезапястный сустав не принимает участия. Плетение двумя спицами с набрасыванием петель (нитка пряжи перекинута через шею) — полезное занятие при повреждении лучевого нерва в тех случаях, когда началось восстановление длинного разгибателя большого пальца. Для восстановления противопоставляющей мышцы, после того, как уже началась реиннервация, очень подходящим занятием является способ плетения с перекидыванием нитки через шпильку.
При транспозиции мышц занятия проводятся в зависимости от характера операции и периода, в который начата трудовая терапия больного. Если переадаптация не осуществлена, действия должны быть строго дифференцированными и способствовать ее наступлению. Так, например, когда круглый про-натор перемещен к лучевым разгибателям запястья при параличе лучевого нерва, во время начальной преадаптации используются движения, связанные с развинчиванием винтов, гаек, электрических лампочек. При таких движениях круглый пронатор активизируется и осуществляется функциональная связь с новой функцией. Окончательная переадаптация требует совместного движения для разгибания лучезапястного сустава одновременно со сгибанием пальцев. Для этой цели подходящими движениями являются шитье, вышивание, обшивание кожей и др.
При нарушениях чувствительности, в частности вызванных повреждением срединного нерва, больные стремятся использовать заместительный боковой захват I и II пальцами, чтобы получить сенсорную информацию со стороны лучевого нерва или выполняют боковой захват IV и V пальцами, при котором используется локтевой нерв. При наличии возможности восстановить чувствительность, такой заместительный способ ощущения необходимо ограничивать. Для этого большой палец отводят в сторону от ладони при помощи эластической шины для оппозиции. Таким образом создаются условия, чтобы больной, сначала визуально и постепенно сенсорно, сам контролировал способ выполнения действия. Удобной формой для упражнений в таких случаях является игротерапия (взятие в руку мозаичных шариков, кубиков и т. д.), а из различных видов действий — обшивание, тканье, писание и др.
В случае повреждения локтевого нерва, когда IV и V пальцы находятся в типичном для этого паралича положении (гриф—когти хищной птицы), при занятиях по трудотерапии на пальцы надевают наперстки из картона. Они охватывают проксимальный межфаланговый сустав, таким образом удерживая пальцы выпрямленными, и в то же время переносят действие сгибателей пальцев на пястно-фаланговый сустав.
Когда повреждение дефинитивное и нельзя ожидать восстановления, в трудотерапии используют различные приспособления для осуществления или помощи определенным видам действий. Таковы различные держалки для карандашей, удлинители для гребня, приспособления для надевания чулок, застегивания пуговиц, приборы для еды с шарнирным устройством и др, Используя их, больные обучаются самообслуживанию и выполнению целого ряда действий в повседневной жизни.
Для повышения мышечной силы и увеличения объема движения необходимо обеспечивать многократное повторение трудовых действий с письменным чередованием сокращения и расслабления мышцы, ритмика которого характерна для динамической работы. Например, пиление ножовкой (или пилой) является подходящей работой для тренировки движений мышц в плечевом и локтевом суставах благодаря динамической работе, но охват рукоятки пальцами является статической нагрузкой на мышцы кисти. С учетом правильной тренировки необходимо нагрузку чередовать, заменяя статическо упражнение динамическим. Поэтому в каждом конкретном случае необходимо использовать по нескольку трудовых действий, которые будут обеспечивать ритмичность в изменении как характерадвижений, так и исходного положения. Например, пиление ножовкой можно заменить завязыванием бахромы узлами.
Поощрение определенного движения или захвата, которые больной может выполнять, имеет смысл только тогда, когда он сможет их полноценно использовать в повседневной жизни. В противном случае более разумно учить больного пользоваться предназначенными для данной цели приспособлениями.
В функциональном смысле восстановительная трудотерапия кисти является прекрасным лечебным средством, которое сбеспечивает больному солидную подготовку и профессиональную реабилитацию в стадии стабилизированных дефинитивных изменений.
Пораженная параличом конечность принимает на себя подчиненные функции в сравнении со здоровой рукой. Сначала несознательно, а затем сознательно ребенок пользуется преимущественно здоровой рукой и изолирует больную. Для компенсации необходимо обратить особое внимание на усиленное вовлечение поврежденной руки в игры, упражнения и полезный труд. Необходимо поощрять механическое раздражение руки, проводя упражнения на перекладине, кольцах, как и ношение тяжестей. Блокада здоровой руки надеванием на нее рукавицы или завязыванием ниже ее рукава кофточки заставляет ребенка по необходимости действовать только больной рукой.
В большинстве случаев восстановительный процесс не приводит к излечению и тогда параличи и деформации становятся объектом хирургического лечения. Мы его начинаем в возрасте 3—4 лет. Хирургическому лечению подлежат прежде всего внутренне-ротационная контрактура плечевого сустава, так и некоторые параличи мышц в области локтя, кисти и пальцев. Операция на плечевом суставе показана, когда внутренне-ротационная контрактура склонна к усугублению и головка плечовой кости начинает поворачиваться назад. Это можно установить по сглаживанию нормальной выпуклости, образуемой головкой на передней стороне плечевого сустава.
Лечение. Лечение начинают с первых дней жизни ребенка. Его проводит бригада, в состав которой входят физиотерапевт, ортопед и педиатр. Задачи лечения можно сформулировать следующим образом:
1. Создание наиболее благоприятных условий и содействие восстановлению поврежденных нервов и мышц.
2. Предотвращение развития контрактур.
3. Тренировка частично поврежденных мышц и здоровых синергистов с учетом возможности замещения парализованных.
Лечение в ранний п е р и о д. а. Оптимальное положение. Такое лечение необходимо для снижения дисбаланса мышцы и создания облегченного положения для поврежденных нервных сплетений и парализованных мышц. Конечность помещают в положении 90° абдукции плеча с умеренной антепозицией, 90° флексии локтя и ладони, повернутой к лицу. Таксе положение удерживают, привязывая рукава кофточки ребенка к воротнику или подушечке (пластмассовые шины неудобны для применения). В течение первого месяца конечность должна находиться в таком положении большую часть дня и ночью. Не следует чрезмерно злоупотреблять положением плечевого сустава; плечо должно находиться в антепозиции. Нам приходилось наблюдать случаи наружноротационных контрактур, вызванных длительным положением плеча в абдукции без антепозиции. Дальнейшее лечение этим методом определяется состоянием плечевого сустава. При выраженной тенденции к внутренне-ротационной контрактуре конечность фиксируют во время дневного сна ребенка и на всю ночь. При наличии паралича экстензоров кисти и пальцев для исправления деформации накладывают небольшую воляриую шину.
б. Упражнения. Сначала проводят пассивные упражнения поврежденных мышц и суставов. В них включают плечевой, локтевой и лучезапяст-ный суставы, стремясь выполнить полный объем движений и обращая особое внимание на наружную ротацию и абдукцию плечевой кости. В дальнейшем используют ряд приемов для рефлекторной активации мышц, например, раздражение ладони для вызывания хватательного рефлекса, нажим на сухожилия и мышечные брюшка двуглавой и трехглавой мышц с целью мобилизовать локтевой сустав и др. При проведении таких упражнений хорошими реабилитаторами являются матери.
в. Массаж. Применяют легкий стимулирующий массаж, начиная от мышц кисти и пальцев и кончая плечевым поясом. Его проводят многократно в течение дня и под водой при купании ребенка. Матери особенно охотно занимаются массажем своих детей.
г. Электростимуляция и электрофорез нивалина. Чтобы улучшить нервно-мышечнсе проведение проводят лечение нивалином по указаниям педиатра. И. Гачева (1968) сообщает о полученных хороших результатах при проведении электростимуляции импульсным током низкой частоты (от I до 10 Hz) в моторной точке плечевого сплетения и моторных точках поврежденных мышц, сочетающейся с электрофорезом нивалина. Лечение начинают еще на 10—15-й день жизни ребенка.
Восстановление чувствительности зависит прежде всего от хорошо проведенной операции, обеспечивающей адекватную регенерацию нерва до периферических рецепторов. Преобладает мнение, что после успешной адаптации нерва качественное ощущение может наступить независимо от лечения после операции. Однако практика показывает неправильность такого мнения, тем более учитывая неудовлетворительные результаты восстановления чувствительности после накладывания шва на периферические нервы.
Существуют возможности переадаптации и переобучения неполной чувствительности, которые не менее важны, чем переобучение мышц при двигательных параличах. Пионерами в этой области являются A. Dellon и сотр. (1974), С. Wynn Parry (1973).
Известно, что большой процент больных с дистальным повреждением срединного и локтевого нервов сохраняют известную чувствительность, причем остаточная чувствительность качественно и количественно различается (см. Примитивная чувствительность).
Известно также, что у многих больных, у которых на периферические нервы накладывали шов, чувствительность не восстанавливается полностью.
В большинстве случаев после наложения швов на периферические нервы восстановление чувствительности начинается с глубокой чувствительности, а затем восстанавливается ощущение надавливания [некоторые авторы, как Sunderland (1972) относят ощущение при надавливании как к кожной, так и к глубокой чувствительности]. Тактильная и болевая чувствительность появляются почти одновременно, причем чаще тактильная предшествует болевой. Труднее всего восстанавливается терморецепция. Иногда после явного восстановления тактильной и болевой чувствительности в том же участке наступают ожоги. Восстановленная чувствительность может охватывать все виды ощущений, и, несмотря на это, из-за различного качественного и количественного соотношения их познавательное ощущение не наступает. При оценке чувствительности необходимо использовать такие тесты, которые позволяют получить точное представление как о количественных, так и о качественных изменениях.
Качественнее восприятие предметов восстанавливается труднее всего. Поэтому тактильный гнозис нельзя оценивать только по правильным ответам. Больному достаточно уловить несколько характерных признаков предмета и на основании старых ассоциативных связей правильно определить его. Более реальную оценку состояния гнозиса могут дать тесты со сти мулами, неизвестными больному.
При стойком повреждении лучевого нерва необходимо восстановить экстензию кисти, экстензию основных фаланг пальцев, абдукцию и экстензию конечной фаланги большого пальца. Мышцы-двигатели можно взять из флексорной группы, иннервируемой срединным и локтевым нервами.
Существуют различные комбинации перемещений. Здесь остановимся только на тех, которые по опыту нашей долголетней практики оказались наиболее эффективными и рентабельными.
Функцию лучевых разгибателей запястья восстанавливают посредством m. pronator teres. Такой транспозиции достаточно, чтобы осуществить необходимую дорсифлексию запястья. Однако сократительная способность круглого пронатора ниже, чем лучевых разгибателей, а это значит, что воляр-ная флексия запястья в принципе остается ограниченной.
Разгибание основных фаланг пальцев лучше всего восстанавливают путем перемещения m. flexor carpi ulnaris или т. palmaris longus (последнюю проводят через межкостную мембрану). Если эти мышцы подшить к сухожилию разгибателя большого пальца, то наступит реактивация и экстензия конечной фаланги этого пальца. Сократительная способность локтевого сгибателя запястья равна 3,3 cm, а разгибателя пальцев — 5 ст. Различия в сократительной способности не отражаются на пальцах, так как благодаря движениям запястья функциональная длина восстановленных разгибателей может изменяться. На практике ограниченной остается волярная флексия запястья, особенно при согнутых пальцах. Более рационально вместо локтевого сгибателя запястья в качестве экстензора пальцев использовать длинную ладонную мышцу. В норме она не имеет особых функциональных задач. Переобучение этой мышцы не трудное, так как она, как и локтевой сгибатель запястья, является синергистом разгибателей пальцев.
Необходимо также помнить о важном требовании — отклонение мышцы двигателя от ее непосредственной задачи не должно отразиться существенным образом на функции кисти и пальцев, то есть операция должна быть рациональной и рентабельной.
Пересадки мышц в области кисти и пальцев чаще всего производят при повреждении лучевого нерва и сочетанных поражениях срединного и локтевого нервов. При изолированном повреждении срединного нерва пересадку мышц редко осуществляют, так как в преобладающем большинстве случаев противопоставление большого пальца сохраняется благодаря двойной иннервации его короткого сгибателя срединным и локтевым нервами. При изолированном повреждении локтевого нерва показания к пересадке мышц относительные. Рентабельна операция для функционального восстановления флексии большого пальца в пястно-фаланговом суставе в тех случаях, когда имеется гиперэкстензионная деформация при захвате (I. Matev, 1960, 1965).
В последнее время некоторые авторы сочетают шов на двигательных и смешанных нервах кисти и пальцев с перемещением мышц. Чаще всего это рекомендуется при повреждении лучевого нерва для более быстрого восстановления функции, не выжидая эффекта сшивания нерва. Однако такая тактика кроет в себе опасность развития стойкого нарушения равновесия между мышцами при восстановлении двигательного нерва. Ниже более подробно описывается переобучение перемещенных мышц.
В качестве модели мы использовали перемещения при параличе лучевого нерва по следующим соображениям: они выполняются чаще всего, перемещения множественные и переобучение используемых мышц дает типичную картину сущности процесса переадаптации.